無脳症とは？原因や日本での確率は？予防や診断方法・時期について

無脳症・Anencephaly（アネンスファリ）とは？

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無脳症という言葉は英語で【anencephaly】と呼ばれています。【アンネスファリ】という発音です。無脳症は神経学的奇形症の1つで、脳がない状態です。

もしくは脳があっても、かなりの状態で委縮してしまっている状態だといいます。見た目は、首から下は普通の赤ちゃんに見えても脳が全くないのです。

無脳症とはどういった症状？

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無脳症の赤ちゃんは、流産してしまうか、生まれても長く生きることが出来ません。現代の無脳症の原因として高齢出産が挙げられるといいます。

無脳症を発症した胎児の75％が死産となり、生まれても1週間生き延びることが難しいそうです。稀に1年以上生き延びることが出来るケースもあるそう。

頭頂部の頭蓋骨やこれをおおう皮膚の一部または全部が欠損し脳が露出する場合もあるほか、眼球の突出や欠落、口唇口蓋裂なども併せて起こることがある。

（引用：Wikipedia）

神経学的奇形病の一つで様々な呼ばれ方がある

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無脳症というのは、たくさんある中での1つの呼び方です。実は無脳症は他にも違う名前で呼ばれていることもあります。また脳の状態によっても違います。

大脳はもちろん脳幹も欠損し死産する患児から、部分的に大脳と大脳皮質が形成され脳波も観測できる患児まである。分娩しても長くは生きられないのは、

どの程度の症例でも該当する。呼び分ける時には、大脳のほぼ全てを欠くものを無脳症、ある程度の脳の残存が見られるものを無頭蓋症という。

（引用：通信用語の基礎知識）

無脳症の診断方法と発症・生存率

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妊娠中に赤ちゃんが無脳症だと分かるのは、早くても妊娠8週目あたりからです。妊娠4ヶ月以降で無脳症か確定し、その後の選択を迫られるといいます。

多くの場合がやむを得ず、中絶するケースを選択しているようです。発症率は、1000人に1人という数字です。75％がお腹の中で死産となり、また25％が無事に出産出来ますが、

1週間生き延びる可能性は限りなく低いといわれています。日本では、現在までで1年以上生き延びれたという報告はありません。

無脳症はエコー検査により事前に知ることが出来る

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妊娠中に赤ちゃんが無脳症か分かるのは、だいたい妊娠4ヶ月だといいます。これは超音波検査（エコー）で分かります。また、エコーだけではなく、

羊水かお母さんの血液から【血清蛋白Α-フェトプロテイン 】というものが検出された場合も、お腹の中の赤ちゃんが無脳症かということが分かります。

分かった時点で、生き延びることが難しいことと、生まれても数時間～数日で亡くなってしまい、現在の時点では治療法もないので中絶が勧められています。

眼球異常や口唇口蓋裂を併発するケースが多い

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また無脳症は、頭蓋骨や脳を覆っている皮膚が損傷し脳が露出している場合もありますが、多くの無脳症の場合は眼球異常や口唇口蓋裂を発症していることも。

具体的には、眼球の突出や欠落のことですが他の器官には異常はなく、心臓も正常に機能しているといわれています。基本的に首から下は正常です。

日本での無脳症の発症率

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現在の日本での無脳症の発症率は、１万人のうち10人と言われています。要は1000人に1人という確率になりますが、これは中絶した場合は含まれません。

日本は厳密にいうと、1000人に対して0.64％～0.78％、そして、イギリスは3.3％～6.4％とかなり高いです。イギリスはなぜこんなに高いのでしょうか。

ここで、日本の年間出生数から単純に無脳症の確率を計算すると、一年間で800人～1000人の子供が無脳症を発症しているという計算になっています。

アメリカでの無脳症の発症率

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アメリカでも無脳症の発生率の数字は日本と変わらないようで、約1000人に1人という数字になっています。他の国でも同じような数字になっていました。

また無脳症は脳死という判定であるかの議論が、アメリカでは行われているそうで、2歳以下のドナーを必要としている子供たちに臓器提供が出来るのでは？

ということで、無脳症の子供の親の同意を得て2つの腎臓を移植した手術が話題になっていました。しかし現在も無脳症は脳死ではないと訴える人もいます。

75%が死産・出生後も1週間以内に亡くなる事が多い

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これも前述した統計データですが、無脳症の場合は基本的に75％が死産となっています。これは、母体の中ではへその緒を通じて赤ちゃんは栄養を貰っていて、

羊水の中で守られているのでお腹の中で育つことは可能なのですが、外の世界に出た瞬間に生きていくことが出来ないようです。また無事生まれても、

なんと24時間後の生存率は40%と下がってしまい、そしてまた更に48時間後になると15%という数字になってしまいます。3日目の数字はこれ以下ですね。

無脳症の原因と予防

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では、無脳症の原因とされるものは何なのでしょうか？実は現状では、無脳症の根本的な原因自体が解明されていませんので、予防というのが難しいのです。

最低限として、無脳症の原因の一部とされている飲酒・喫煙は控えましょう。また、厚生労働省は神経管閉塞障害の予防が無脳症の軽減につながるとしていて、

これには妊婦さんが摂取すべきだと言われている【葉酸】の摂取が推奨されています。根本的な原因が分かっていない状態なので、難しい課題ですね。

母体の栄養状態などに影響がある

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無脳症の発症原因の1つに母体の栄養状態が挙げられます。実は、無脳症の発生率は近年の高齢出産に関係あったと言われていたのですが、ここで意外なデータが。

なんと無脳症の症状が出た胎児の父親の平均年齢は29歳、母親の平均年齢は27歳となっています。また最も高い数字なのが20歳以下で出産した場合だそうです。

高齢出産のリスクがたくさん挙げられているなかで、この若い方が無脳症の子供を授かるケースが多いというのは意外でしたが、直接的な関係は不明です。

喫煙により発症率が上がると言われている

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無脳症の原因の1つではないかと言われているものの1つに、喫煙が挙げられます。このようにタバコを吸う場合や、大量にアルコールを摂取している場合は、胎児に必要な栄養素が十分に行きわたっていない可能性もあります。この十分な栄養素がないと、無脳症の発症を引き起こしてしまう可能性もあるのです。

葉酸の摂取が予防と言われている

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厚生労働省は、妊娠が分かった妊娠初期の妊婦さんに対して葉酸の摂取を勧めています。日本では、産婦人科医が葉酸を妊婦に処方するということはありません。

外国での葉酸サプリメントの扱いは、妊娠が分かり次第、保険適用で購入できるものと言うと驚く方もいらっしゃるかもしれませんが、

葉酸はそれだけ重要な栄養素と位置付けられているのです。アメリカを始めとする諸外国では１９９０年代以降、葉酸摂取に関する勧告が出されました。

（引用：NAVERまとめ）

原因は詳しくは解明されていない

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しかし、どれだけこれらのことを心がけていても実際に無脳症の子供を出産した人たち全員がこのように飲酒・喫煙・葉酸を摂らない生活をしていたのか？と言われればそうではありません。これは一部では遺伝子にも関係されているのではないかとも言われていますが、実際のところ真相は分かっていません。

現在の医学では、無脳症の直接的な原因が解明されていないのが事実です。誰にでも起こりうるものだという風に考えるしかないとも言われています。

無脳症と診断された場合次の子も無脳症の確率は高いのか？

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無脳症の発症の原因だと言われているのが、飲酒・喫煙・栄養・遺伝子要因であれば、無脳症の診断を受けて泣く泣く中絶した場合に次の子供も、

無脳症だと診断されることはあるのでしょうか？これは、発症する確率によると次の子供が無脳症とまた診断されるという可能性はほぼないでしょう。

無脳症の赤ちゃん達の生存記録

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ここまで説明してきたように、無脳症の赤ちゃんはかなりの確率で死産となり、生まれてきても生き続けることが難しいと言われていますが、稀なケースも。

ここでは、無脳症と診断されても無事に誕生し、数年生きた稀なケースを紹介していこうと思います。過去に外国では、数件こういったケースもあるのです。

3歳の誕生を迎えた奇跡的な赤ちゃんジャクソンくん

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アメリカのフロリダ州に住むジャクソン・エメット・ブエルくんです。ジャクソンくんは、アメリカの有名テレビ局CNNでも奇跡の子と報道されています。

ジャクソンくんの母親と父親は、妊娠中に無脳症の診断を受けました。その時医者に中絶を勧められたといいます。しかし、その時に父親にメッセージが…。

なぜか【ぼくのこと諦めないで】と言われた気がしたというのです。そんなジャクソンくんは、なんと2018年の8月で3歳の誕生日を迎えています。

ニコラス・コークスくん

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二コラスコークスくんは、無脳症と診断されましたがなんと3歳まで生き延びました。ニコラス君もアメリカに住んでいて、コロラド州で生まれました。

ニコラス君は、医療機器など特別なものは使用していなかったそうで、いくつかの薬を使って生き延びていたといいます。ニコラス君は脳幹だけあり、他の部分はなかったそうです。ニコラス君のお母さんは、ニコラスくんは奇跡の子供だったと話しています。人々の人生を大きく変えたそうですよ。

ビトリアちゃん

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ビトリア・デ・クリストちゃんは、無脳症・無頭蓋という状態で生まれました。生まれたとしても、生きることはほぼ難しいと言われたといいます。

しかし、ビトリアちゃんは医師や周りの人達の予想とは反対になんと2歳6か月まで生き延びることが出来ました。ビトリアちゃんのお母さんは、インタビューで「ビトリアと一緒に過ごしたお腹の中での9か月と、生まれた後の2年半はとても素晴らしくて素敵なものだった」と語っていました。

30歳まで生きた人もいると言われている

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これは、調べてみるとあくまで噂にしか過ぎないようなのですが、なんと過去には無脳症でも30年生き続けた人もいると言われているのです。

しかしこの30歳まで生きた人物の写真や動画が一切ないことから、どこかで広まった噂だと思われます。現在3歳になったジャクソンくんが【奇跡の子】と言われ、様々なテレビなどで報道されているところを見る限り、フロリダに住むジャクソンくんが現時点での無脳症の最高齢ではないかと思われます。

無脳症の赤ちゃんと診断された親の想い

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無脳症と診断された胎児を身ごもった親の気持ちは、どんな気持ちなのでしょうか？数人そのことについてブログを書いている人たちがいました。

無脳症と診断されたのは、約12週から13週あたりのエコーで判明しているようです。しかし、それまで全く何も兆候もなかったという方がほとんどでした。

突然の診断にショックで泣いてしまった・現実が受け入れられなかったというのがやはり大多数です。無脳症の診断を受けたお母さんの想いは計り知れません。

無脳症の臓器提供に関する議論が行われている

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前述したように、アメリカでは無脳症＝脳死という扱いになっていて、両親の同意さえあればドナーの提供者として臓器を他のドナーに与えることが出来ます。

しかし日本では、現在ここの部分に関して無脳症＝脳死ではないと議論が広げられています。ドイツでは無脳症で生まれた場合は死亡証も発行しないようです。

ここの考えが日本では違います。日本は、いくら無脳症だと判断されたとしても死産として届け出ない限りは死亡ではありません。

（引用：ようさんサプリびより）

無脳症を扱った作品

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ここまでで、無脳症について詳しく紹介してきましたが、生まれても長く生きることが出来ないのがほとんどの場合と多くの場合が中絶しているので、実際に無脳症が世間によく知られているかと言えば、ほとんど詳しいことが知られていないのが現状です。ここでは無脳症を扱った作品を紹介します。

コウノドリ

コウノドリという綾野剛さん主演の産婦人科医のドラマでは、第一期の8話で無脳症が扱われた回が放送されました。この回では赤ちゃんが無脳症と分かり、母親役を演じた川村ヒカルさんが泣く泣く中絶をし、生まれてきた赤ちゃんと対面する様子もありました。

ここでお母さんが対面した赤ちゃんを見て、「出産はもっと嬉しいものだと思っていた」と言ったのが印象的でした。その後、このお母さんはまた妊娠し、元気な赤ちゃんを産みました。

ブラック・ジャック

1974年に出版された漫画版のブラックジャックでも、無脳症は取り上げられていました。この回では、帝王切開となった母親から出した胎児が無脳症でした。

ここで、ブラックジャックは「このように脳みそのないカエルのような子を生かしてどうするんだ？」といい、その赤ちゃんの息の根を止めてしまいます。

その後、手術から目覚めたお母さんに「子供は亡くなっていた」と嘘をつきます。この漫画は、当時障害者差別だと大きな話題にもなったそうです。

他にもある奇形症・単眼症とは？

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珍しい奇形症の1つに単眼症というものがあります。これは、本来あるはずの2つの目が1つで顔の中心にあり、鼻や口も形成されないことが多いのです。

これは脳の形成異常の1つで非常に稀なケースですが、人間のみならず動物にも発症します。生まれたとしても、死産か直後に亡くなることがほぼ100％で、

人間の場合は、生まれたとしてもすぐに亡くなってしまう場合がほとんどですが、なんと動物の中でも単眼のヤギや羊などは長期間生きることがあるようです。

単眼症の原因は？

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この単眼症の原因ですが、遺伝子的なものと化学的な要因があるそうです。人間の単眼症の原因とされているのは強いストレスなどが挙げられています。

例えば、DV（ドメスティックバイオレンス）のような暴力を受けていた場合などの強いストレスが原因の1つの原因ではないかと考えられています。

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